Еще ни одного человека не вылечили от болезни Паркинсона. Мозг человека слишком сложно устроен. Невозможно остановить гибель нейронов, не зная причины этого процесса. Сегодня стратегия борьбы направлена на раннюю диагностику и превентивную нейропротекторную терапию, чтобы максимально замедлить процесс. В таком случае человек будет болеть, но качество жизни останется приемлемым. Как любая нейродегенеративная патология, связанная с гибелью определенной группы нейронов, болезнь Паркинсона очень коварна. Все начинается в относительно молодом возрасте и медленно развивается долгие годы, не давая о себе знать в силу исключительной пластичности мозга.
Главный научный сотрудник лаборатории общей патологии нервной системы ФГБНУ НИИОПП д.м.н. Валериян Григорьевич Кучеряну с коллегами ( В.В.Голоборщева и Н.А.Воронина) и совместно с сотрудниками Института физиологически активных соединений РАН (Черноголовка, Россия) длительное время занимаются изучением механизмов развития болезни Паркинсона, обусловленной дефицитом дофамина в стриатуме вследствие гибели дофаминергических нейронов компактной части черной субстанции. В мозге много белка альфа-синуклеина, который участвует в обмене сигналами между нервными клетками, но все его функции не до конца понятны. В здоровых нейронах этот белок, отработав, разрушается, при патологии же накапливается, его длинные нити — фибриллы слипаются в конгломераты (тельца Леви) и становятся токсичными. «Мутация в гене альфа-синуклеина приводит к одной из наследственных форм болезни Паркинсона. Первоначально обнаруженная мутация A53T в гене альфа-синуклеина была связана с образованием цитотоксических агрегатов — телец Леви в дофаминергических нейронах больных болезнью Паркинсона. Дальнейшие исследования способствовали открытию бета- и гамма-синуклеинов, которые предположительно компенсируют функциональную потерю любого члена семейства синуклеинов. Мы рассматриваем исследования моделей токсичности 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридина (MPTP) и различных животных с нокаутом синуклеина. Мы пришли к выводу, что различия в чувствительности животных с нокаутом синуклеина по сравнению с нейротоксином МРТР обусловлены онтогенетической селекцией ранних нейронов с последующим компенсаторным действием бета-синуклеина, оптимизирующего захват дофамина в синапсах. Исследования с тройным нокаутом (альфа, бета и гамма)-синуклеинов подтвердили более высокую чувствительность нигральных дофаминергических нейронов к токсическим эффектам МФТП. Тем не менее бета-синуклеин оказывает защитную функцию в механизме нейродегенерации при паркинсонизме, увеличивая соотношение переносчика дофамина и везикулярного транспортера ДА (DAT/VMAT-2). Однако в присутствии альфа-синуклеина эффективность этотого механизма снижается. В целом использование животных с нокаутом помогло решить загадку функций синуклеина, и, эти белки могут стать перспективными молекулярными мишенями для разработки методов лечения, направленных на оптимизацию синаптической функции дофаминергических нейронов. который оптимизирует захват дофамина в синапсах», — рассказывает Валериян Григорьевич Кучеряну (Goloborshcheva, V.V.; Kucheryanu, V.G.; Voronina, N.A.; Teterina, E.V.; Ustyugov, A.A.; Morozov, S.G. Synuclein Proteins in MPTP-Induced Death of Substantia Nigra Pars Compacta Dopaminergic Neurons. Biomedicines 2022, 10 (9), 2278. DOI: 10.3390/ biomedicines10092278, Q2).
В России действуют различные организации, занимающиеся помощью страдающим болезнью Паркинсона. Так, в 2008 году Научным советом по неврологии РАМН и Минздравсоцразвития России было создано Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений.
